Hólyag exstrophy javítás

A hólyag exstrophia javítása műtét a hólyag születési rendellenességének javítására. A hólyag kint van. Kiugrik a hasfalból. A kismedencei csontokat is elválasztják.

Leírás

A húgyhólyag-exstrophia javítása két műtétet foglal magában. Az első műtét a hólyag javítása. A második a medence csontjainak összekapcsolása.

Az első műtét elválasztja a kitett húgyhólyagot a hasfalról. A hólyagot ezután lezárják. A hólyag nyakát és a húgycsövet javítani kell. Egy rugalmas, üreges csövet, amelyet katéternek neveznek, a húgyhólyag vizeletürítésére helyezzük. Ezt a hasfalon keresztül helyezzük el. Egy második katéter marad a húgycsőben, hogy elősegítse a gyógyulást.

A második műtét, a medencei csontműtét elvégezhető a hólyagjavítással együtt. Ez akár hetekig vagy hónapokig is késhet.

Egy harmadik műtétre lehet szükség, ha bélhiba van.

Miért hajtják végre az eljárást?

A műtét ajánlott olyan gyermekek számára, akik hólyag exstrophiával születtek. Ez a hiba gyakrabban fordul elő fiúknál, és gyakran más születési rendellenességekhez kapcsolódik.

A sebészet szükséges:

Hagyja a gyermeket normális vizeletszabályozásra
Kerülje el a szexuális funkciók jövőbeli problémáit
Javítani kell a gyermek fizikai megjelenését (a nemi szervek normálisabbnak tűnnek)
Megakadályozza a vese káros hatását

Néha a húgyhólyag születése alkalmával túl kicsi. Ebben az esetben a műtét késleltetésre kerül, amíg a húgyhólyag meg nem nő. Ezeket az újszülötteket hazaküldték antibiotikumokkal. A húgyhólyagot, amely a hasán kívül van, nedves állapotban kell tartani.

Hónapokig eltarthat, hogy a húgyhólyag a megfelelő méretre nőjön. A csecsemőt szorosan egy orvosi csapat fogja követni. A csapat eldönti, hogy mikor kerül sor a műtétre.

Az anesztézia és a műtét kockázata általában:

Gyógyszerreakciók
Légzési gondok
Vérzés, vérrögök
Fertőzés

Az eljárással járó kockázatok a következők lehetnek:

Krónikus húgyúti fertőzések
Szexuális / merevedési zavar
Vese problémák
A jövőbeni műtétek szükségessége
Rossz urinális kontroll (inkontinencia)

Az eljárás előtt

A legtöbb húgyhólyag exstrophy javításra kerül sor, ha gyermekének csak néhány napja van, mielőtt elhagyja a kórházat. Ebben az esetben a kórházi személyzet felkészíti a gyermeket a műtétre.

Ha a műtétet nem akkor végezték el, amikor a gyermek újszülött volt, akkor a gyermeknek szüksége lehet a következő vizsgálatokra a műtét idején:

Vizeletvizsgálat (vizeletkultúra és vizeletvizsgálat), hogy ellenőrizze gyermekének vizeletét fertőzésre és tesztelje a vesefunkciót
Vérvizsgálatok (teljes vérkép, elektrolitok és vesevizsgálatok)
A vizelet kimenetének nyilvántartása
A gyermeke alsó gyomrának és csontjainak röntgenfelvétele
A gyermek vese ultrahangja

Mindig tájékoztassa gyermeke egészségügyi szolgáltatóját, hogy milyen gyógyszereket szed. Ismertesse a vény nélkül kapható gyógyszereket és gyógynövényeket is.

Tíz nappal a műtét előtt a gyermekét fel kell kérni, hogy hagyja abba az aszpirin, ibuprofén, warfarin (Coumadin) és egyéb gyógyszerek szedését. Ezek a gyógyszerek megnehezítik a vér alvadását. Kérdezze meg a szolgáltatótól, hogy milyen gyógyszereket szedjen gyermekének a műtét napján.

A műtét napján:

A gyermekét általában arra kérik, hogy a műtét előtt néhány órával ne igyon, vagy inni semmit.
Adja meg azokat a gyógyszereket, amelyeket a gyermeke szolgáltatója elmondott neked, hogy adj egy kis korty vizet.
A gyermek szolgáltatója megmondja, mikor érkezik.

Az eljárás befejezése után

A kismedencei csontműtét után a gyermeknek alsó testben kell lennie vagy 4-6 héten át kell lógni. Ez segít a csontok gyógyulásában.

A húgyhólyag műtét után a gyermeke rendelkezik egy csővel, amely a húgyhólyagot a gyomorfalon keresztül szivattyúzza (suprapubic katéter). Ez 3-4 hétig lesz érvényben.

Gyermeke fájdalomcsillapítást, sebellátást és antibiotikumokat is igényel. A szolgáltatók megtanítanak Önt ezekről a dolgokról, mielőtt elhagyják a kórházat.

A fertőzés magas fokú veszélye miatt a gyermeke vizeletvizsgálat és vizeletkultúra szükséges minden gyermektelen látogatás során. A betegség első jelei után ezek a tesztek megismételhetők. Egyes gyermekek rendszeresen antibiotikumokat szednek a fertőzés megelőzése érdekében.

Outlook (Prognózis)

A húgyhólyag szabályozása leggyakrabban a hólyag nyakának javítása után történik. Ez a műtét nem mindig sikeres. A gyermeknek esetleg meg kell ismételnie a műtétet később.

Még az ismétlődő műtéttel is, néhány gyermek nem fogja kontrollálni a vizeletet. Szükség lehet katéterezésre.

Alternatív nevek

Hólyag születési rendellenességek javítása; Húnyhólyag javítás; Kitett hólyagjavítás; Hólyag exstrophia javítása

Beteg utasítások

Irodalom

Elder JS. A húgyhólyag rendellenességei. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, szerk. Nelson Gyermekgyógyászati Tankönyv. 20. szerk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 541.

Gearhart JP, Mathews R. Exstrophia-episzpáziás komplex. In: Wein AJ, Kavoussi LR, Partin AW, Peters CA, szerk. Campbell-Walsh Urológia. 11. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 139. fejezet.

Hólyagkivágás

Urológiai osztály

Mi a húgyhólyag exstrophia?

A húgyhólyag exstrophia egy összetett, ritka rendellenesség, amely korán fordul elő, miközben a magzat fejlődik az anyaméhben. Ahogy a húgyhólyag fejlődik, a hasfal nem teljesen alakul ki, így a közönséges csontok elválaszthatók, és a húgyhólyag a külső bőrfelületen láthatóvá válik az alsó hasfal nyílásán keresztül. Mivel a húgyhólyag és a húgycső nincs lezárva, a húgyhólyag nem tudja tárolni a vizeletet. A vesék által előidézett vizelet ebbe a nyitott területbe folyik.

Nézd: Csapatmegközelítés gondoskodásra

A húgyhólyag exstrophia 50 000 élõszülésben körülbelül 1-nél fordul elõ, és némileg gyakoribb a hímekben. A rendellenesség különböző mértékben fordulhat elő, és más szervekkel is járhat, beleértve a bél, a külső genitália és a medence csontjait.

A húgyhólyag exstrophia kezelése magában foglalja a sebészeti javítást. A kezelés célja a vizelet-szabályozás optimalizálása, a normál vesefunkció megőrzése, valamint a külső nemi szervek megjelenésének és működésének optimalizálása. Ha nem kezelik, normál vizelet-kontinencia nem fordul elő, és a normál szexuális működés veszélybe kerül.

A Philadelphiai Gyermekkórházban (CHOP) gyermekének koordinált, specializált ellátásban részesül egy multidiszciplináris csapat, amely kiterjedt tapasztalattal rendelkezik a hólyag exstrophia gyermekek kezelésében.

Ez az illusztráció mind a női (balra), mind a férfi (jobb) csecsemőt mutatja, a húgyhólyag exstrophia által kiváltott hólyaggal.

Hólyag exstrophia jelei és tünetei

A húgyhólyag exstrophia jelei és tünetei gyermekenként változhatnak, de lehetnek:

A húgyhólyag rendellenes fejlődése: A hólyag nyitva van az elülső részen, és a hasfalon látható (a húgyhólyag a testen kívül van). A húgyhólyag nyaka nem fejlődött megfelelően, és maga a hólyag általában kicsi. Ezek a tényezők megnehezítik a húgyhólyag vizelését a korrekciós műtét után, amíg a húgyhólyagnak ideje növekedni és fejlődni.
Epispadias: A húgycső, amely az üreges cső, amely a húgyhólyag vizét a test külső részéig elvezette, nem teljesen alakul ki. Hímekben a húgycső nyitva van a pénisz tetején, és nem a csúcson. A lányokban a húgyhólyagnyílás a megosztott klitorisz és a labia minora között helyezkedik el.
A méhcsontok kiszélesítése: A közönséges csontok általában csatlakoznak a hólyag, a húgycső és a hasi izmok védelméhez és támogatásához. Az exstrophia gyermekeknél a csontos csontok nem csatlakoznak, és széles nyitást hagynak. Ezáltal a csípő kifelé fordul.
Vesicoureteral reflux (VUR): Normális esetben a vesék vizeletet készítenek és leeresztik a húgyhólyagokat (vízelvezető csövek) a hólyagba. A VUR olyan állapot, amelyben a vizelet a vesékbe visszakerül. Ez a húgyhólyag bezárása után alakulhat ki.
A nemi szervek rendellenes fejlődése:
- fiúk: A pénisz rövidebbé válhat, és felfelé hajlik. A herék nem lehetnek normális helyzetben a herezacskóban és a sérv észrevehető.
- Lányok: A clitoris és a labia minora elválik és szétterül; a hüvely és a húgycső rövidebb. A méh, a petevezeték és a petefészk általában normális.
A köldökzsinór (hasi gomb) és / vagy a köldökvérzés elmozdulása

Hólyag exstrophia diagnózis és értékelés

A húgyhólyag megszüntetése általában magzati ultrahanggal diagnosztizálható, mielőtt egy csecsemő születik. A húgyhólyag exstrophia gyanúja merül fel, amikor az ultrahang azt mutatja, hogy a baba hólyagja nem töltődik és ürül.

A fetális képalkotó szakemberek számos további mutatót keresnek a diagnózis megerősítésére, beleértve egy alacsony köldökzsinórt, amelynél a húgyhólyag felének vagy a húgyhólyaglemeznek a hüvelyi felhalmozódása (a nyitott húgyhólyag felére vagy hólyaglemezére) és a tisztázatlan férfi vagy női nemi szervek közé tartozik. A hólyag exstrophia általában nem társul más ultrahang leletekkel vagy kromoszómális vagy genetikai szindrómákkal. A nemek azonosításához azonban ajánlott egy amniocentézis.

Ha a húgyhólyag exstrophia nem prenatálisan diagnosztizált, akkor a hólyaghiba könnyen látható a születés után.

A húgyhólyag exstrophia a szülők számára elsöprő diagnózis lehet, de csapatunk itt van, hogy támogatást nyújtson a születés előtt, a szállítás és azon túl.

Prenatális értékelés a CHOP-ban

Ha az orvosok úgy vélik, hogy a magzatnak húgyhólyag-exstrophia van, akkor átfogó átmeneti értékelésre számíthatunk a Fetális diagnózis és kezelés központjában. Mielőtt a baba megszületik, találkozni fog az Urológiai Osztály munkacsoportjával is.

A szülés előtti értékelés során számos diagnosztikai vizsgálatot végeznek, amelyek a következők lehetnek:

Célzott, nagyfelbontású magzati ultrahang
Fetális echokardiogram (speciális magzatok, amelyek a magzati szív struktúráját és működését értékelik)
Ultragyors magzati MRI
Konzultáció egy szülészeti szakemberrel és egy gyermekgyógyászati urológussal

A csapat találkozik Önnel, hogy áttekintse az összes tanulmányt, és készítsen egy tervet az egyedi igényeire szabva. Bővebb információkkal szolgálunk a gyermek állapotáról, és válaszolunk a diagnózisra, a szülés előtti gondozásra és a szállításra, a műtét előtt és után elvárható kérdésekre, valamint a hosszútávú utógondozásra vonatkozó tervekre.

A szülés utáni gondozás és a csecsemők húgyhólyag-exstrophia szállítása

A húgyhólyag exstrophia előtti diagnózisa általában nem változtatja meg a szülés előtti ellátást, a rutinszerű szállítási tervet, az időzítést vagy a szállítás módját. Tapasztalt terhesgondozó csapatunk útmutatást ad az Ön terhességének ideje alatt, valamint a szállítás tervezésekor.

Prenatális látogatása során a szállítási lehetőségek megvitatásra kerülnek. A különböző tényezők függvényében a baba házhoz közeli kórházban szállítható, vagy a CHOP-ban a szállítást ajánljuk. A CHOP-ban a Garbose Family Special Delivery Unit (SDU) a világ első születési helyszíne, amelyet kizárólag a születési rendellenességek által bonyolódott terhességekre terveztek.

Multidiszciplináris megközelítésünk a hólyag exstrophia gyermekek gondozásához lehetővé teszi a szülés előtti diagnózisról a szülés utáni és a postnatalis műtéthez való átmenet átmenetét, ami optimalizálja a lehető legjobb sebészeti és szociális kimeneteleket a gyermeke számára.

Hólyag exstrophia kezelése

A húgyhólyag-exstrophia kezelés célja, hogy javítsa az életminőség, a kontinencia és a testkép megjelenését a húgyhólyag exstrophia miatt született gyermekek számára. A Philadelphiai Gyermekkórházba jönnek a húgyhólyag exstrophia-javításhoz való hozzáférésük a több intézményi hólyagkivezető konzorciumhoz (MIBEC). A CHOP, a Boston Children’s Hospital és a Wisconsin Gyermekkórház szakértői gyermekgyógyászati urológusaiból álló multicenter csapat célja, hogy szakértői sebészeti ellátást biztosítson a hólyag exstrophia és episzpáziákkal szülött csecsemők számára.

A hólyag exstrophia teljes elsődleges javítása

A hólyag exstrophia javítható rekonstrukciós műtéten keresztül. Ha gyermekét a Philadelphia Gyermekkórházban kezelik, akkor műtétüket egy teljes elváltozás (CPRE) elsődleges javítására vonatkozó megközelítéssel végzik el.

A CPRE lehetővé teszi számunkra, hogy egyetlen műveletben elérjük a műtéti korrekció céljait:

Hólyag záró (a test belsejében mozgatható)
Episzután javítás a nemi szervek rekonstrukciójával
Hólyagnyak-rekonstrukció (a húgyhólyag-izomzat rekonstrukciója)
A medencei osteotomia (a medencecsontok bezárása)

A hólyag korai zárása lehetővé teszi a hólyag ciklusát (töltse ki és ürítse ki a vizeletet), ami segít a hólyag növekedésében és fejlődésében. A műtétet rendszerint a kiszállítás után 6-12 héten belül végzik el. Ez lehetőséget ad a szülőknek, hogy kötődjenek újszülöttjeikkel, és lehetővé tegyék a baba egészséges és erős növekedését.

Együttműködés az Advance Care-hoz

Ezt a megközelítést preferáljuk, mert úgy véljük, hogy miután a születés után a lehető leghamarabb teljes körű javítást végzünk, lehetővé tesszük a normálbb húgyhólyag működésének korai megkezdését, és megadja a gyermeke számára a legjobb esélyt a hosszú távú kontinencia számára, amely a felnőttkorban tart.

Gyermeke sebészcsapata magában foglalja a MIBEC három kórházi csoportja és az ortopéd sebész gyermekgyógyászát is, akik együtt dolgoznak a húgyhólyag exstrophia javításán, együttműködve a sebészeti technikákkal, hogy optimalizálják gyermekének kimenetelét. A CHOP exstrikciós csapata 1996 óta hajtja végre a CPRE-t. Azóta a gyermekek, akik már elvégezték ezt a javítást, kiváló eredményeket értek el.

A műtét után a gyermeke kb. Három hétig kórházba kerül, hogy gyógyuljon. Ez alatt az idő alatt a gyermeke egy csípős spóka öntött, amely fel van osztva, hogy lehetővé tegye a sebészeti bemetszések, a bőr és az ágyék. A legtöbb gyerek körülbelül négy hétig lesz a színpadon.

Nézze meg a videót, ha többet szeretne megtudni erről az egyedülálló, együttműködő megközelítésről az ellátásról, és arról, hogyan segíthet a húgyhólyag megszűnésével született gyermekeknek.

Hosszú távú kilátások

A túléléses gyermekek hosszú távú célja a nappali és éjszakai vizeletürítés optimalizálása, a normális vesefunkció megőrzése, valamint a külső nemi szervek megjelenésének és működésének optimalizálása. Gyermeke pótlólagos műtétre szorulhat, mivel idősebb korában nő a kontinencia, vagy a genitális rekonstrukció befejezése.

Hólyag exstrophia nyomon követése

Hólyaggyulladás sebészeti javítása után a gyermeknek egész életen át tartó gondozásra lesz szüksége. A kezdeti műtét után csapatunk szorosan követi a családját. Gyermeke rendszeres utógondozásra és ultrahangra lesz tervezve annak érdekében, hogy a hólyag és a vesék folyamatosan egészséges és biztonságos módon fejlődhessenek.

A húgyhólyag-exstrophia fizikai vonatkozásai mellett emocionális problémák is felmerülnek, amelyek számos gyerek és családja számára a gyermek fejlődésének folyamán merülnek fel. Például egyes gyerekek csodálkoznak, hogyan magyarázzák meg sebészi hegüket társaiknak. Mások küzdenek a kontinenciájukkal kapcsolatos kérdések kezeléséhez. Sok szülő nagyon bonyolult érzést tapasztal azzal kapcsolatban, hogy gyermekük krónikus betegségben van. Elkötelezett pszichológusunk segítheti családja és gyermekének e kihívásokkal való foglalkozását, és a CHOP-nál az Ön gondozása során is elérhető lesz az Ön és gyermeke számára.

Arra számítunk, hogy a gyerekeknek olyan időszaka lesz, amikor a dolgok jól látszanak, és más esetekben, amikor egészségügyi állapotuk kihívásai nagyobb terhet jelentenek. Hisszük, hogy segíteni kezelni ezeket a kérdéseket ugyanolyan fontos, mint bármely sebészeti munka. Az egész csapatunk a családja rendelkezésére áll, mivel ezeket az összetett feltételeket az idő múlásával kezeli.

Ahogy a gyermeke nő

Csapatunk több éves tapasztalattal rendelkezik együtt dolgozva, hogy a hólyag exstrophia gyermekek számára a lehető legjobb sebészeti és szociális eredményeket biztosítsa. Hisszük, hogy szakértői csapatunk megközelítése és a nagy volumenű sebészeti tapasztalat javítja a jövőben a hólyag exstrophia és episzpáziás családok és gyermekek jövőjét.

Csapatunk szorgalmazza a hólyag exstrophia kialakulásában szenvedő betegek eredményeinek javítását. A folyamatban lévő kutatási erőfeszítések lehetővé teszik számunkra a bizonyítékokon alapuló ellátás biztosítását.

A húgyhólyag-exstrophia vizsgálata folyamatosan fejlődik, és folyamatosan dolgozunk a gyermek és a család életminőségének javítása érdekében. Tudjon meg többet a kutatásainkról.

Hólyag exstrophy

A húgyhólyag exstrophia (EK-stroh-díj) ritka rendellenesség, amelyben a húgyhólyag a magzaton kívül fejlődik ki. Az állapot gyakoribb a férfiakban, mint a nőknél. A kiürült húgyhólyag és a húgycső – a vizeletkisüléses cső – azt eredményezi, hogy a húgyhólyag nem képes vizelet tárolására.

A húgyhólyag-exstrophia a születési rendellenességek nagyobb csoportja, a hólyag exstrophy-epispadias (EK-stroh-fee-ep-ih-SPAY-dee-us) komplex (BEEC) leggyakoribb csoportja. Az ebből a bonyolulttól az enyhétől a súlyosig terjedő hibák. A húgyhólyag exstrophia maga is súlyossági sorozattal rendelkezik, és a hólyag, a nemi szervek és a medencei csontok rendellenességei mellett tartalmazhat hibákat a belekben és a reproduktív szervekben.

Gyakran az orvosok meghatározzák a húgyhólyag exstrophy egy ultrahang terhesség alatt. Néha azonban a hiba nem látható, amíg a baba megszületik.

A sebészek a születés után kezelik a húgyhólyag exstrophia kialakulását. A sebészeti javítás általában 3 hónapos vagy annál idősebb korban történik. Néha két vagy több eljárásra van szükség. Néhány gyermeknek további 4 éves korú műtétre van szüksége.

A sebészi beavatkozással, és néha a gyógyszeres kezeléssel sok gyermek elérheti a hólyagszabályozást (kontinencia).

A húgyhólyaggyulladásban szenvedő lányokban a hólyag a test külsején helyezkedik el, és a hüvely nem teljesen alakul ki. A sebészek bezárják a húgyhólyagot (jobbra fent), majd becsukják a has és a bőrt (jobb alul).

A húgyhólyaggyulladásban született fiúknál a húgyhólyag a test külsején helyezkedik el, és a pénisz és a vizeletcsövet (húgycső) nem teljesen zárják le. A sebészek lezárják a péniszet és a húgyhólyagot (jobbra fent), majd becsukják a hasat és a bőrt (jobb alul).

A húgyhólyag exstrophia a születési rendellenességek egy nagyobb csoportjának leggyakoribb csoportja, a hólyag exstrophy-epispadias complex (BEEC). Ahogy a magzat nő, a cloaca (klo-AY-kuh) nevű struktúra – ahol a reproduktív, húgyúti és emésztési nyílások összegyűlnek – nem fejlődik megfelelően. Az ebből eredő hibák nagymértékben változhatnak a magzat korától függően, ha a fejlődési hiba fordul elő. Ha gyermeke BEEC-vel rendelkezik, az alábbiak valamelyikével rendelkezik:

Epispadias.

Hólyag exstrophy. Ez a BEEC leggyakoribb formája. A húgyhólyag exstrophia azt jelenti, hogy a hólyag a test külső oldalán van kialakítva, és kifelé fordul. Általában a húgyhólyag-exstrophia magában foglalja a húgyúti szerveket, valamint az emésztőrendszert és a reproduktív rendszereket. Az állapot magában foglalhatja a hasfal, hólyag, nemi szervek, kismedencei csontok, a vastagbél végső szakaszát (rectum) és a végbélnyílás (anus) végleges szakaszát.

A húgyhólyag-exstrophia gyermekeknél a vesicoureteralis refluxot is nevezik, amelyben a vizelet rossz úton áramlik – a húgyhólyagból a vesékhez (csurgócsövekhez) csatlakozó csövekbe. A hólyag exstrophia gyermekeinek episzpáziája is van.

Ezeket a hibákat sebészeti beavatkozásokkal kezelik, amelyek javítják az érintett szerveket, izmokat és csontokat.

Cloacalis exstrófia. A Cloacal exstrophy (KLOA-kul EK-stroh-díj) a BEEC legsúlyosabb formája, amelyben a végbél, a húgyhólyag és a nemi szervek nem teljesen különválasztottak, ahogy a magzat fejlődött. Ezek a szervek nem megfelelően alakulnak ki. A kismedencei csontokat is súlyosabban érinti. A gerinc és a gerincvelő is érintett lehet, valamint a vesék.

A kinyúló hasi szervekkel (omphalocele) született gyermekek valószínűleg cloacalis exstrophiával rendelkeznek. Az omphalocele (OM-fuh-loh-seel) azonban időnként társulhat a húgyhólyag exstrophiához is. A legtöbb cloacalis exstrophia gyermeknek spinális rendellenességek vannak, köztük a spina bifida.

Az orvosok nem tudják, mi okozza a húgyhólyag exstrophy. A hasonló problémákhoz hasonlóan úgy tűnik, hogy genetikai és környezeti kockázati tényezők kombinációjából adódik.

Genetikai tényezők. A közelmúltban végzett vizsgálatok azt mutatják, hogy az ISL1 master kontroll gén valószínűleg a hólyag exstrophia érzékenységi génje. Az érzékenységi gén valószínűleg egy adott betegség vagy rendellenesség oka. Ez a gén szintén fontos szerepet játszik a húgyutak fejlődésének szabályozásában.
Környezeti tényezők. Néhány kutatás szerint az anya korához tartozó szövetségek, a szaporodás támogatása, a progeszteron hormonkezelése a terhesség alatt és a dohányzás terhesség alatt, de nem állapítható meg ok és hatás.

Kockázati tényezők

A húgyhólyag-exstrophia kockázatát növelő tényezők a következők:

Családi történelem. Az elsőszülött gyermekek, a hólyag exstrophia szülőjének gyermekei vagy a hólyag exstrophia gyermekének testvérei nagyobb esélyt kapnak arra, hogy az állapotával születjenek.
Verseny. Hólyaggyulladás gyakoribb a fehéreknél, mint más fajoknál.
Szex. Több hím, mint a nőstény, hólyaggyulladással szül.

szövődmények

Ha nem kezelik, a húgyhólyag-exstrophia gyermekeinek képtelenek vizeletet tartani (húgyi inkontinencia) és fokozott a húgyhólyagrák kockázata. Ők is veszélyeztetik a szexuális zavarokat.

A sebészeti beavatkozás csökkentheti a szövődményeket, a hibák súlyosságától függően. Sok sebészeti javító gyermek képes tartani a vizeletet (kontinens). A húgyhólyag exstrophia kisgyermekek járhatnak lábukkal kissé kifelé, a medencecsontjaik elválasztása miatt.

A hólyag exstrophia által születt emberek folytathatják a normális szexuális funkciókat, beleértve a gyermekek képességét is. A terhesség azonban nagy kockázatot jelent mind az anyára, mind a gyermekre nézve. Lehetséges, hogy a húgyhólyagvérrel rendelkező várandós nők hüvelyi születést választanak, bár a méhszövetének állapota bonyolult lehet. A tervezett császármetszés valószínűleg az előnyös lehetőség.

A húgyhólyaggyulladást gyakran előzetesen diagnosztizálják az ultrahang vagy a mágneses rezonancia képalkotás (MRI) alkalmazásával. Az orvos által feltüntetett jelek a következőket tartalmazzák:

A hólyag nem töltődik ki vagy üres
A köldökzsinórt a hasra kell helyezni
A sztómikus csontok – amelyek a medence alakját alkotják – elválnak egymástól
Kisebb a normál nemi szerveken

Néha az állapot csak a csecsemő születése után látható. Egy újszülöttben az orvosok keresnek:

A hólyag nyitott és a levegőnek kitett része (hólyag sablon)
A herék helyzete
A hasfal feldagadása a hasfalon keresztül (inguinalis herém)
A köldök körüli terület anatómiája
A végbélnyílás helyzete (anus)
Mennyire vannak elválasztva a közönséges csontok, és milyen könnyen mozog a medence

A húgyhólyaggyulladással szülött gyermekeket születés után rekonstruktív sebészeti beavatkozással kezelik. Az újjáépítés általános célja, hogy elegendő helyet biztosítson a vizelet tárolásához, hozzon létre olyan külső nemi szerveket (külső genitáliák), amelyek elfogadhatóan kinézhetnek és működnek, húgyhólyag-kontrollt (kontinencia) hoznak létre és megőrzik a veseműködést.

Az orvosok két alapvető megközelítést választanak:

A hólyag exstrophia (CPRE) teljes elsődleges javítása. A CPRE műtétet egy eljárásban hajtják végre, általában három hónapos kora után. (15) A sebészek bezárják a húgyhólyagot és a hasrészt, és javítják a húgycsövet és a külső nemi szerveket.

A legtöbb újszülött műtét tartalmazza a kismedencei csontok (kismedencei osteotomia) javítását. Az orvosok azonban úgy dönthetnek, hogy nem végeznek oszteotómiát, ha a csecsemő kevesebb, mint 72 óra, a kismedencei elváltozás (pubic diastasis) kicsi, és a csecsemő csontjai rugalmasak.

A hólyag exstrophia korszerű javítása (MSRBE). Az MSRBE három műveletet tartalmaz, rendszerint a születéstől számított 72 órán belül, 6-12 hónapos korban és 4-5 év alatt. Az első lezárja a húgyhólyagot és a hasrészt, a második pedig javítja a húgycsövet és a nemi szerveket. Aztán, amikor a gyermek elég idős a WC képzésért és részt vehet egy “ürítési programban”, a sebészek elvégzik a hólyagnyak rekonstrukcióját. A legtöbb, de nem minden gyermek képes lesz kontinencia elérésére, de néha szükség lehet egy cső behelyezésére a hólyagukba a vizelet leürítése érdekében (katéterezés).

Sebészeti nyomon követés

A sebészi beavatkozás után az orvosoknak meg kell tartaniuk a gyermeküket, és kezelni fogják fájdalmát.

Immobilizáció. A sebészeti beavatkozást követően a csecsemőket a gyógyulás alatt még mindig húzással kell tartani. A gyermek időtartamának beállítása változó. Azok a csecsemők, akiknél a húgyhólyag lezárására irányuló kezdeti műtéten átesettek, három-hat hétig immobilizálhatók. Azok a gyermekek, akik idősebbek vagy egy második hólyagzárással rendelkeznek, legfeljebb nyolc hétig lehetnek immobilizálva, de otthon is képesek lehetnek.
Fájdalom kezelése. Az új regionális anesztézia technikák lehetővé teszik az orvosok számára, hogy vékony csövet (katétert) helyezzenek be a gerincvelőbe (epidurális tér) a műtét során, és hagyják 30 napig. Ez a megközelítés következetesebb fájdalomcsillapítást biztosít, és kevesebbet igényel az opioid gyógyszereknél, mint korábban.

Lehetséges jövőbeli kezelések

Az orvosok továbbra is innovatív megközelítéseket dolgoznak ki a műtéttel, beleértve az olyan új eszközök használatát, mint például a robotos sebészeti eszközök és az új anyagok, mint például a 3-D nyomtatás, hogy modelleket hozzanak létre a sebészi tervezéshez. Az orvosok továbbra is értékelik a megközelítések sikerét a kontinencia elérésében. A hólyagfüggőség elérése hosszú távú folyamat lehet. Jövőbeli vizsgálatokra van szükség ahhoz, hogy jobban meg lehessen határozni, hogy a húgyhólyag-exstrophia emberének mennyire elfogadható szintű a kontinencia.

Küzdelem és támogatás

Nagyon stresszes lehet, ha a csecsemő olyan jelentős és ritka rendellenességeket diagnosztizál, mint a húgyhólyag exstrophy. Megtanulva, hogy újszülöttje nagy rekonstruktív sebészeti beavatkozást mutat, valamint a lehetséges további műtétek és krónikus egészségi állapot, érthetően számos érzelmet okozhat.

Az orvosok talán nem is tudják, mennyire sikeres lesz a műtét, így egy ismeretlen jövővel találkozik a gyermeke számára. Attól függően, hogy a műtét kimenetele és milyen mértékű a kontinencia, a gyermek érzelmi és társadalmi kihívásokkal találkozhat. Gyermeke és családja szüksége lehet egy szociális munkás és más magatartási egészségügyi szakemberek támogatására.

A kutatók tanulmányozták a hólyag exstrophia gyermekek kozmetikai megjelenését, testképét és pszichológiai jólétét. Az állapot komplexitása és változékonysága miatt azonban több vizsgálatra van szükség. Egyes orvosok azt javasolják, hogy a BEEC-ben élő gyermekek korai tanácsadást kapjanak, és hogy családtagjaik és családjaik továbbra is pszichológiai támogatást kapjanak a felnőttkortól.

Előfordulhat, hogy más szülők támogatói csoportját is megtalálja, akik foglalkoznak ezzel a feltétellel. Hasznos lehet beszélgetni másokkal, akik hasonló tapasztalatokkal rendelkeztek és megértik a kihívásokat.

Ugyanakkor reményteljesnek érezheti magát, hogy gyermeke jó eséllyel élhet teljes életet teremtő életben, munkájával, kapcsolataival és saját gyermekeivel.

Felkészülés a találkozóra

Az Ön egészségügyi szakembere a terhesség ideje alatt diagnosztizálta a baba állapotát. Ha igen, a terhesség ideje alatt az Ön által választott egészségügyi szolgáltató mellett valószínűleg konzultál egy multidiszciplináris orvos, sebész és egyéb szakembercsapattal is.

Íme néhány információ, amely segít Önnek felkészülni a találkozóra, és mit várhat el az egészségügyi szolgáltatóktól, ha a meg nem született csecsemő hólyaggyulladást diagnosztizál.

Amit megtehetsz

Legyen tudatában a kinevezés előtti utasításoknak. Abban az időpontban, amikor kinevez, feltétlenül kérdezze meg, hogy van-e valami, amire szükséged van előre, mint pl. Extra vizet inni ultrahang előtt.
Készítsen egy listát az összes gyógyszerről, vitaminról és kiegészítésről hogy a terhesség előtt és alatt volt.
Kérj meg egy családtagot vagy barátot, hogy jöjjön veled, ha lehetséges. Néha nehéz emlékezni minden olyan információra, amelyet Önnek adott időpontban. Valaki, aki kíséri Önt, emlékezhet valamire, amit elfelejtett vagy elfelejtett.
Írjon le kérdéseket orvosának. Az idő előtti felkészülés segít abban, hogy a lehető legtöbb időt hozza ki az egészségügyi szolgáltatókkal.

A húgyhólyag exstrophia esetében néhány alapkérdés a következőkre terjed ki:

Mi a hiba mértéke? El tudod mondani, milyen súlyos ez?
Lehet-e a baba terhesség alatt kezelni?
Mi lesz a baba után azonnal a születés után?
A kezelés gyógyítja a gyermeket?
Hány és milyen típusú műtéteket igényel a gyermekem?
Melyek a kezelés vagy műtét lehetséges szövődményei?
Léteznek-e tartós hatások?
Vannak olyan támogató csoportok, amelyek segíthetnek a gyermekemnek és nekem?
Milyen esélyei vannak ez a jövőbeni terhességekre?
Van-e módja annak, hogy ez a jövőben is megmaradjon?
Milyen weboldalakat javasolsz látogatni?

A kérdései mellett, amelyekre felkészült az orvos kérdése, ne habozzon kérdéseket feltenni a találkozó során.

Mit várhat el orvosától?

Az orvos kérdéseivel kapcsolatos kérdésekre példaként említhető:

Volt-e valaha gyermeke húgyhólyagvérrel vagy egyéb születési rendellenességekkel?
Van-e valaki a családjában a húgyhólyag exstrophia miatt született?
Szükség esetén el tud-e járni egy speciális ellátást nyújtó létesítménybe?